Системная склеродермия, причины и симптомы

Системная склеродермия, причины и симптомыСистемная склеродермия симптомы и причины.

Склеродермия или ещё её называют прогрессирующим системным склерозом. Это заболевание относится к типу хронических. Ему подвержены кожа, суставы, сосуды и внутренние органы.

Системная склеродермия — заболевание серьёзное, и нужно понимать причины его возникновения, уметь видеть симптомы. При склеродермии страдают соединительные ткани некоторых органов.

Нарушение этого естественного каркаса приводит к появлению склеротических модификаций, то есть образуется рубцовая ткань, которая представляет собой бездейственные фиброзные волокна. В настоящее время болезнь считается неизлечимой.

Общие сведения

Признаки болезни

Само название имеет греческие корни. Это skleros — твердый, и derma — кожа, то есть болезнь проявляется возникновением уплотнённых участков кожи.

Само название имеет греческие корниРаспространённым признаком системной склеродермии является синдром Рейно. Он характеризуется утолщёнными участками кожи, больной приобретает маскоподобное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, параллельно с этим страдают суставы, органы пищеварения, сердце, лёгкие и почки. Болезнь протекает медленно, как правило, первые её признаки можно заметить в возрасте от 30 лет и усугубляется ближе к 60 годам, когда заболевший полностью утрачивает трудоспособность.

Даже учитывая, что болезнь захватывает разные участки организма, склеродермию не разделяют на подвиды. Более того, некоторые специалисты считают, что все формы болезни — лишь показатель одного единственного патологического действия.

 

Симптомы заболевания серьёзно усложняют жизнь людей, подверженных склеродермии. Во-первых, физические проблемы и невозможность функционировать в привычном ритме. Все движения, затрагивающие поражённые участки, сопровождаются сильной болью. Добавим сюда проблемы с желудочно-кишечным трактом и необходимостью соблюдения определённой строгой диеты. Пациенты едят много раз в день, маленькими порциями. Когда болезнь затрагивает кожные покровы, начинается дегенеративно-склеротические изменения, и становится необходимостью регулярное увлажнение её поверхности. Любые физические нагрузки служат основанием ухудшения состояния здоровья.

И, пожалуй, самый сложный момент — это психологическое состояние больного. Болезнь может существенно сказаться на внешности человека, что зачастую, приводит к замкнутости, снижению самооценки и постоянному психологическому дискомфорту. Сложнее становится социализироваться. Поэтому, если Ваши близкие столкнулись с такой проблемой, окажите им психологическую поддержку, покажите, что больной, по-прежнему, всеми любим и нужен семье. Это поможет ему духовно восстановиться.

На заметку.

Системная склеродермия не распространённое заболевание. По статистике только от 6 до 20 больных приходится на 1 млн человек. Чаще от неё страдают женщины.

Причины заболевания

Однозначно, почему происходит процесс развития болезни до сих пор никто сказать не может, но по системным наблюдениям можно предположить несколько предпосылок. Имеет место генетическая предрасположенность, так как в истории были случаи заболевания в одной семье, когда болезнь передалась от старшего поколения к младшему. Наличие у близких родственников других склеродермических заболеваний, таких как коллагеноз, микроангиопатия, кардиопатия и нефропатия, свидетельствует в пользу этой теории.

Помимо факта наследственности, широко распространена гипотеза цитомегаловирусной инфекции, так как пациенты часто находят взаимосвязи начала болезни с перенесённым гриппом или стрептококковой ангиной.

Другие исследователи считают, что болезнь появляется в результате действий химических агентов, например, кварцевая и угольная пыль, растворители, лекарственные препараты.

Также причиной может являться сильный стресс, охлаждение или обморожение, различные травмы, так как в результате всего вышеперечисленного запускается иммунопатологический сдвиг при системном склерозе. Некоторые пациенты проходили какие-либо оперативное воздействие, перед выявлением болезни.

Роды, аборты, климакс, пубертатный период или гормональная перестройка могут являться параллельным, фоновым воздействием начала развития болезни.

Тут сложно говорить наверняка, но на лицо мультифакторный генез системной склеродермии, и значение могут иметь, как эндо -, так и экзогенные факторы с учётом генетической предрасположенности.

Патогенные механизмы болезни более изучены, и опираясь на их исследования, можно говорить, что главным фактором является нарушение гуморального и клеточного иммунитета, что, в свою очередь, ведёт к росту В-лимфоцитов и числа CD4+. А также гиперчувствительная реакция, обуславливающая образование широкого спектра аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Всё это ведёт к активации гиперактивности фибробластов и повреждениям сосудистого эндотелия.

Симптомы склеродермии

Протекание болезни может сопровождаться различными симптомами. Но все они, так или иначе, будут иметь связь с пораженными внутренними органами. Например, это может быть феномен Рейно. Пациент испытывает постоянную боль в поражённых пальцах. Цвет кожи изменяется с прогрессом болезни.

Другим показателем может служить изжога или отёчность. Боль в суставах, усложнение глотания, ярко выраженные уплотнённые участки кожи, проблема или полная невозможность сгибать суставы пальцев, спазмы и онемение конечностей.

Кожный синдром

болезнь захватывает разные участки организмаДогадаться о возникновении болезни возможно по изменениям структуры кожи. Она проходит несколько стадий на пути к болезни:

Первая стадия проявляется, как плотный отёк, кожа натягивается, пропадают складки.

Следующую стадию характеризует индурация, то есть уплотнение кожи и утолщение подкожной клетчатки.

Ну, и завершающим этапом приходит атрофия. Кожа натянутая и истончённая, происходит прекращение роста волос, отмирание потовых желез. Увеличивается образование гиперпигментации. Повреждённый участок кожи приобретает почти белый или коричневый оттенок. В некоторых случаях, эти пятна чередуются.

Мышечно-суставной синдром

Также часто встречается у заболевших системной склеродермией. Протекает в виде отёчности и скованности суставов, и получил название — склеродермический полиартрит. В результате происходит поражение как самих суставов, так и окружающей их ткани.

Наиболее частыми первичными проявлениями является синдром «трения сухожилий», он проявляется специфическим хрустом суставов при пальпации. Также можно отметить скованность движений суставов рук после ночного сна. Ещё одним пунктом иногда выносят остеолиз, или рассасывание костей на фалангах пальцев, что приводит к их деформации и укорачиванию. Иногда в этот список добавляют остеолиз нижнечелюстных отростков.

Висцеральный синдром

С большей вероятностью затрагивает ЖКТ и лёгкие, реже — сердце и почки. Проявляться может в виде изжоги, рвоты и тошноты. У части больных образуются язвы и стриктур пищевода. На фоне всего вышеперечисленного повышается риск возникновения пищевода Баррета и аденокарциномы. В тех случаях, когда болезнь затрагивает тонкий кишечник, возможны проявления диареи и метеоризма. При поражении толстого кишечника — кишечная непроходимость и запоры.

Возникновение пневмофиброза и лёгочной гипертензии может также служить маркером склеродермии. Оба синдрома сопровождаются кашлем, экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Именно распространение болезни на лёгкие является наиболее опасным проявлением склеродермии, так как в большей части случаев, такое протекание болезни заканчивается летальным исходом.

Почечный синдром

В ряде случаев протекает в виде латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Но иногда проявляется летальным осложнением — острой склеродермической почкой, в результате чего происходит быстрый прогресс почечной недостаточности.

В числе прочих проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, CREST-синдром, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика склеродермии

Единого способа опознать болезнь до сих пор не существует. Диагноз могут поставить на основе осмотра и опроса пациента, а также после проведения лабораторных исследований и анализов. Но формулировка диагноза не всегда бывает точной. Проводится иммунологическое исследование крови. Недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных.

Ещё одним диагностическим методом является исследование мелких сосудов, которое называется капилляроскопией. Проводят процедуру при помощи дерматоскопа или видеокаппиляроскопа. С большей вероятностью аналитический материал берётся с зоны ногтевого ложа. Обнаружить болезнь возможно по изменённым капиллярам, прорастанию сосудов и при формировании локального расширения сосуда. Рентгенография не справляется с такими обследованиями, она не может дать точных результатов. Поэтому чаще используют компьютерную томографию высокого разрешения. На ранних этапах применяется метод спирометрии. Рентгеновские снимки используют для выявления патологий пищевода. Дополнительно проводится фиброгастроскопия.

Проведение электрокардиографии и эхокардиографии используется при обнаружении сбоя ритма и проводимости, изменений миокарда и перикарда и скрининга легочной артериальной гипертензии.

Лечение

В настоящее время болезнь считается неизлечимой и победить её полностью, пока, невозможно. Однако некоторые лекарственные препараты способны воздействовать на процесс патогенеза и существенно сокращать проявление болезни. Терапевтическое вмешательство проводится в зависимости от типа протекания склеродермии, от выявления уровня поражения органов и тяжести протекания симптомов. Лечение, как правило, направлено на уничтожение последствий болезни, проявившихся на том или ином органе. Медицинским вмешательством и различными препаратами предотвращают возможные осложнения и устраняют симптомы.

Профилактика

Точно говорить о первичной профилактике системной склеродермии просто невозможно, так как болезнь ещё до конца не изучена. Мы можем лишь проводить профилактические меры осложнений. Они заключаются в своевременном обращении в больницу. Строгое соблюдение всех назначений и рекомендаций лечащего врача.

Обязательное медицинское обследование два раза в год, даже при хорошем самочувствии, так как болезнь может прогрессировать незаметно. Ни в коем случае нельзя менять дозировку или исключать полностью лекарственные препараты, выписанную лечащим врачом.

Замедлить протекание болезни можно полностью исключив сигареты. Не допускать частых переохлаждений, особенно позаботьтесь о кистях рук и стопах. Старайтесь избегать физических и психологических нагрузок.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Михаил Уколов/ автор статьи

Здравствуйте, меня зовут Михаил Уколов, делюсь опытом на этом сайте, мой стаж более 10 лет. Опыт работы: малоинвазивный хирург, маммолог, ортопед, травматолог, пластический хирург первой категории. Мой Стаж более 11 лет, высшая категория, к.м.н.
Лучшая благодарность это ваши теплые слова и опыт в данной теме, жду комментариев! Удачи и красоты вам!

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о пластической хирургии
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: